מהי המופיליה - Guesehat.com

כנופיה בריאה, שמעת פעם על הפרעת דם שנקראת המופיליה? למי שלא יודע, מחלה זו היא מחלה נדירה כאשר הלוקה בה יחווה דימום ארוך יותר מאנשים אחרים באופן כללי.

למרות שהפרעה זו היא מחלה חמורה למדי, הלוקים בה עדיין יכולים לבצע פעילויות רגילות כל עוד הם מנהלים אורח חיים בריא ומסוגלים למנוע דימומים. ברור שסובלים רבים מסוגלים לחיות חיים נורמליים, אחד מהם הוא להקת הבנים של EXO מקוריאה, Lay. כן, הזמר הזה ששמו האמיתי הוא Zhang Yixing סובל מהמופיליה. בואו לגלות עוד על המופיליה וכיצד לטפל בה!

מהי המופיליה?

המופיליה היא הפרעה המתרחשת בתהליך הדימום, כלומר כאשר לגוף חסר את החלבון הדרוש לקרישת הדם. בעיית קרישת דם זו יכולה להתרחש מחוץ לגוף (משטח העור) ובתוך הגוף, כולל המוח. היעדר גורמי קרישת דם נגרם על ידי מוטציות גנטיות. גורמי קרישת דם אלו הם חלבונים חשובים הידועים כגורמים VIII, IX, XI. בחולי המופיליה, הגורמים הללו נמוכים מאוד בגוף.

מחלה זו נדירה והיא מחלה תורשתית. המופיליה גם שכיחה יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. מכיוון שהמופיליה עוברת בתורשה באמצעות מוטציות בכרומוזום X. לכל בן אדם יש זוג כרומוזומי מין, אבל אצל גברים הכרומוזומים שלהם הם XY, בעוד שלנשים יש XX.

אם כרומוזום X באדם נושא את המחלה הזו, בטוח שתהיה לו המופיליה. בעוד שאצל נשים, אם אחד מכרומוזומי X נושא המופיליה, אז היא לא תסבול מהמופיליה אלא רק תהפוך לנשאית (ספקים) המחלה הזו.

להמופיליה שלוש צורות. הראשונה היא המופיליה A, או המופיליה קלאסית, שבה הלוקה בה חסר גורם קרישה VIII. שנית, המופיליה B, המכונה לעתים קרובות מחלה חַג הַמוֹלָד או לידה, שבה הסובל סובל ממחסור בפקטור IX. לבסוף, המופיליה C שהיא ההמופיליה הנדירה ביותר, לסובלים מחוסר קרישת דם XI.

תסמינים שחווים חולים עם המופיליה

הסימנים המופיעים במחלת המופיליה משתנים, בהתאם לרמת קרישת הדם. התסמינים יכולים להיות קלים, בינוניים עד חמורים.

  • המופיליה קלה. במצב זה, גורם קרישת הדם נע בין 5-50 אחוז. חולים בדרך כלל אינם יודעים שיש לו המופיליה, עד שהוא עובר תאונה או עובר הליך כירורגי שעלול לגרום לפציעה.
  • המופיליה בינונית. גורמי קרישת הדם מהווים כ-1-5 אחוזים. הסובלים נוטים לחבלות ולדימום מפרקים.
  • המופיליה חמורה. לסוג זה של המופיליה יש גורם קרישת דם של פחות מאחוז אחד. חולים חווים בדרך כלל דימום ללא סיבה נראית לעין בחניכיים, במפרקים, בשרירים ובדימומים תכופים מהאף.

באופן כללי, התסמינים שקיימים לעתים קרובות בחולים עם המופיליה הם:

  • הרבה חבורות גדולות בכל הגוף.
  • כאב ונפיחות במפרק, לפעמים מרגיש חם למגע.
  • דימום מוגזם כתוצאה מחתכים קלים, פציעות או טיפול בשיניים ובחניכיים.
  • דימום לא מוסבר.
  • דם בשתן ובצואה.
  • דימום מהאף ללא סיבה נראית לעין.

אבחון של המופיליה

בדרך כלל אדם בודק את עצמו לאחר שיש לו דימום לא תקין. אם הרופא חושד בסיכון לפתח המופיליה, המטופל יופנה לעשות בדיקת דם, לאיתור חסר בגורמי קרישת דם. אם יש היסטוריה של המופיליה במשפחה, ניתן לאבחן מחלה זו בילדים לפני, במהלך ההריון ולאחר לידת הילד.

  1. לפני הריוןניתן לבצע בדיקה גנטית כדי לראות אם ישנם שינויים גנטיים שעלולים לסכן ילד ללקות בהמופיליה.
  2. בהריוןישנן 2 שיטות לבדיקת המופיליה שניתן לעשות, כלומר: דגימת וילוס כוריוני (CVS) ודיקור מי שפיר. עם זאת, עליך להיזהר ולדון תחילה עם בעלך, כי בבדיקה זו יש סיכון לגרום להפלה וללידה מוקדמת.
  3. אחרי שהתינוק נולד, ניתן לבצע את הבדיקה על ידי בדיקת דם מלאה, לרבות בדיקת תפקוד גורם קרישת דם הנלקחת לרוב מדם טבורי. דרך בדיקה זו ניתן לראות גם עד כמה חמורה ההמופיליה ממנה סובל הילד.

קרא גם: עשה זאת אם אתה ננשך על ידי בעלי חיים!

טיפול בחולי המופיליה

המופיליה היא חשוכת מרפא. הם חייבים לעבור טיפול לכל החיים. עם זאת, ישנן מספר דרכים שניתן לעשות כדי לשלוט במחלה זו. ראשית, על ידי מניעת דימום. שנית, על ידי טיפול מיוחד כאשר מתרחש דימום.

הטיפול נעשה על ידי החלפת גורמי קרישת הדם המופחתים בצורה של עירוי פלזמה, הנקרא טיפול חלופי. מתן גורמי קרישת דם מותאם לצרכי המטופל, הניתנים לרוב דרך הוריד בהתאם ללוח הזמנים והמינון לפי תוצאות ניתוח ההמטולוג.

בחולים עם המופיליה מסוג A (מחסור בפקטור VIII), יינתן עירוי Cryoprecipitate. בינתיים, חולי המופיליה מסוג B (מחסור בפקטור IX) יקבלו עירוי של Fresh Frozen Plasma/Fresh Frozen Plasma (FFP). בנוסף, במקרים קלים לעיתים יינתנו למטופלים תרופות כגון דסמופרסין או אמינוקפרואי.

טיפים למניעת דימום בחולים עם המופיליה

עבור אנשים עם המופיליה, חשוב מאוד לשמור על הגוף מפני דימום. הנה כמה דרכים לעשות זאת:

  1. הקפידו על היגיינת הפה כדי שהשיניים והחניכיים יהיו מוגנות ממחלות ולא ייווצר דימום.
  2. אל תשכח לנהוג בבטחה באמצעות ציוד בטיחות, כגון קסדה או חגורת בטיחות.
  3. הימנע מפעילויות הכרוכות במגע פיזי, כגון כדורסל וכדורגל.
  4. אם יש דימום, פציעה או פציעה, אל תשכח לעקוב אחר הוראות הרופא.
  5. בדוק עם הרופא באופן קבוע.
  6. שמור על הגוף שלך בריא ובריא.
  7. צריכת מזונות המכילים ויטמין K לסיוע בתהליך קרישת הדם (תרד, חיטה, ברוקולי); ויטמין C להגברת החסינות (תפוזים, פלפלים, מנגו); סידן לחיזוק העצמות ולסיוע ביצירת טסיות דם וקרישת דם (חלב ונגזרותיו); כמו גם ברזל כמרכיב העיקרי בייצור תאי דם אדומים (בשר, דגים, אגוזים).
  1. התרחק מפעילות גופנית שעלולה להגביר את הסיכון לחבלות ולפציעה.

אם ילדכם נראה חבול בקלות או סובל מתסמינים כגון המופיליה, במיוחד אם יש היסטוריה משפחתית של מחלה זו, אל תהססו לפנות מיד לרופא. ואז אם יש קרוב משפחה שיש לו המופיליה, תן תמיכה ועזור לו להתמודד עם המצב הזה. אל תתנו לו להרגיש לבד. גופו של אדם עם המופיליה רגיש מאוד לפגיעה ולפציעה, ויכול לגרום לדימום שקשה לעצור.

הודעות האחרונות

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found