בואו להכיר את 3 סוגי המופיליה

המופיליה היא הפרעה גנטית נדירה שבה קיימת הפרעה בקרישת הדם. כלומר, כאשר לאדם עם המופיליה יש פצע פתוח, לוקח יותר זמן עד שהפצע נסגר ומתייבש. חולים עם המופיליה חווים לעיתים קרובות דימום פנימי, עקב השפעות כגון בברכיים, בקרסוליים ובמרפקים.

עבור אדם נורמלי ללא המופיליה, השפעה כזו גורמת רק לחבלות. אבל זה סיפור אחר עבור אנשים עם המופיליה. דימום פנימי עלול לגרום לתסמינים כמו נפיחות, אדמומיות ואפילו נכות אם לא מטפלים בהפרעת הקרישה.

בדם ישנם רכיבי חלבון מסוימים המתפקדים כגורמי קרישת דם. חלבונים אלו מסייעים לקרישת דם כאשר מתרחשת פציעה. בחולי המופיליה, אין או רק מעטים מגורמי הקרישה הללו.

על פי הקרן הלאומית להמופיליה, ההמופיליה מחולקת למספר סוגים על סמך סוג החלבון של גורם הקרישה החסר. 3 סוגי ההמופיליה הם סוג A, B ו-C. מצוטט מ-Hempophilia News Today, אלו הם הסוגים השונים של המופיליה.

קראו גם: המופיליה, מחלה נדירה שסבלה מ-Lay EXO

המופיליה סוג A

המופיליה A היא מצב גנטי הנגרם מהיעדר גורם החלבון הקריש VIII. המופיליה A היא מחלה תורשתית, אך במקרים מסוימים היא יכולה להיגרם גם ממוטציות גנטיות. מחלה זו יכולה להשפיע על כל אחד. זוהי ההמופיליה השכיחה ביותר, ומחצית מהאנשים עם המופיליה A מפתחים מצבים חמורים מהמחלה הזו.

המופיליה A מחולקת לשלבים או דרגות קלות, בינוניות וחמורות. השלושה מובחנים לפי כמות היחס של גורם קרישה VIII בדם. להמופיליה קלה A יש 6-49 אחוזים, להמופיליה A בינונית יש 1-5 אחוזים, בעוד שהמופיליה A חמורה מכילה פקטור VIII פחות מאחוז אחד.

אנשים עם המופיליה A חווים דימום ארוך יותר כאשר הם פצועים, הן פנימית והן חיצונית. עם זאת, דימום כבד וממושך מתרחש בדרך כלל רק אם למטופל יש תאונה, טראומה וניתוח רציני. לכן, מחלה זו מתגלה לרוב רק לאחר שהחולה חווה דימום ממושך, עקב אחד משלושת המצבים. נשים עם המופיליה A חוות לעיתים קרובות מחזור כבד ודימום מוגזם לאחר הלידה.

אנשים עם המופיליה A קלה נוטים לחוות דימומים חוזרים ונשנים לאחר פציעה. במקרים חמורים, אנשים עם המופיליה A עלולים לחוות דימום פתאומי במפרקים ובשרירים. המופיליה A חייבת להיות מאובחנת ולטפל בה כראוי. כמו כן, מתבצעות מספר בדיקות כדי להעריך את יכולת קרישת הדם של המטופל וכמה זמן היא פועלת. בדיקת גורם קרישת דם נעשית גם כדי לקבוע את סוג ההמופיליה ואת חומרתה.

עיקר הטיפול בהמופיליה A מתמקד בהחלפת פקטור VIII. במדינות מפותחות, חולים עם המופיליה A חמורה מקבלים באופן שגרתי החלפת גורם קרישה VIII כאמצעי מניעה או מניעתי, ובכך מונעים דימום מוגזם. באינדונזיה, החלפת גורמי הקרישה היא רק כאשר מתרחשת פציעה, בהתחשב במחיר די יקר.

קרא גם: סוגי הפרעות דם שכדאי להיזהר מהם!

המופיליה מסוג B

המופיליה B היא מחלה גנטית הנגרמת על ידי מחסור או היעדר מוחלט של חלבון גורם הקרישה IX. בדיוק כמו המופיליה מסוג A, גם המופיליה מסוג B היא מחלה תורשתית, אך היא יכולה להיגרם גם ממוטציות גנטיות. סוג זה של המופיליה יכול להשפיע על כל אחד, אך הוא נדיר פי 4 מהמופיליה A. באופן כללי, החומרה והתסמינים של המופיליה B זהים לאלו של המופיליה A. כמו המופיליה A, ניתן לאבחן המופיליה B רק לאחר מספר בדיקות . גם סוגי הבדיקות זהים. בהמופיליה B, הטיפול מתמקד בעיקר בחלבון קרישת גורם IX. במקרים חמורים של המופיליה B ניתן לטפל גם רק בטיפול מניעתי.

המופיליה מסוג C

המופיליה מסוג C היא מחלה גנטית הנגרמת מחוסר או היעדר מוחלט של חלבון גורם הקרישה XI. בתחילה, מחלה זו התגלתה בשנת 1953, בחולה שהיה לו דימום יתר לאחר עקירת שן.

המופיליה C היא הסוג הנדיר ביותר של המופיליה, לפי הערכות נמצא רק 1 מכל 100,000 אנשים. באופן כללי, המופיליה מסוג C מתגלה כאשר החולה חווה דימום מהאף ודימום לאחר עקירת שן. נשים רבות אינן מבינות שיש להן המופיליה מסוג C עד שיש להן מחזור כבד או דימום לאחר לידה. עם זאת, בהמופיליה מסוג C, דימום לתוך השרירים והמפרקים נדיר.

כדי לאבחן המופיליה C, הרופא שלך יזמין בדיקת זמן דימום, בדיקת תפקוד טסיות דם, זמן פרוטרומבין (PT) ובדיקת זמן הפעלה חלקית של תרומבפלסטין (aPTT).

קרא גם: סרטן דם הוא לא רק לוקמיה, אתה יודע!

כפי שתואר לעיל, המופיליה מחולקת ל-3 סוגים המותאמים לסוג חלבון גורם הקרישה שחסר או נעדר לחלוטין. מחלה זו היא גם הפרעה גנטית המועברת דרך תורשה. אם יש לך תסמינים כמו פצעים פנימיים מסתוריים תכופים או אם יש לך פצעים שלוקח זמן להתייבש, פנה מיד לרופא. (UH/AY)

הודעות האחרונות

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found